Verschijningsvormen van LCH
De manier waarop LCH zich laat zien, is heel gevarieerd en afhankelijk van de plek en uitbreiding van de ziekte. Vrijwel elk orgaan kan worden aangetast. Als patiënt kan je een beperkte aantasting hebben in een enkel deel van het lichaam, maar kan de ziekte zich ook op meerdere plekken manifesteren.
Afhankelijk van de plek waar de ziekte zich voordoet, kunnen de volgende symptomen voorkomen:
LCH in de huid
Aantasting van de huid komt vrij vaak voor. Het kan overal, met name op je hoofdhuid, in het gezicht, rond de anus, vulva en in de buigende delen van de huid zoals in je liezen, onder de borsten, in de nek, onder de armen en achter de oren. Als lymfeklieren of botten zijn aangetast door LCH, kan de bovenliggende huid ook zijn aangedaan. Zelfs je nagels kunnen worden aangetast.
Typische afwijkingen zijn bijvoorbeeld kleine, vaste en rode verheffingen, soms met schilfering, op de huid, knobbeltjes onder de huid, paarsrode vlekjes met soms kleine pusophopingen. Op plekken waar de huid buigt, kan het er uit gaan zien als nat eczeem.
LCH in de botten
Aantasting van het bot komt het vaakst voor. Het kan zwelling of pijn veroorzaken en soms zelf spontaan optredende botbreuken tot gevolg hebben. Ook kan het voorkomen dat aantasting van het bot bij onderzoek aan het licht komt, zonder dat je als patiënt klachten hebt. LCH kan in feite in ieder bot voorkomen, maar komt het meest voor in de schedel, de ribben en de lange pijpbeenderen van de armen en benen.
LCH in de longen
In de longen zijn vele Langerhanscellen die een functie hebben bij de afweer. Doordat het afweersysteem om onduidelijke redenen te veel geprikkeld wordt, ontstaan er allerlei plekjes in de long waar een ontstekingsreactie optreedt.
Na de ontsteking volgt holtevorming. Uiteindelijk groeit er bindweefsel in de holten. Daardoor gaat er dus longweefsel verloren. De long kan dan niet meer goed zijn functie uitoefenen, namelijk: zuurstof en koolstofdioxide tegen elkaar uitwisselen.
De zuurstofopname lukt minder goed en er ontstaan klachten: hoesten, geleidelijk toenemende kortademigheid en soms pijn. In ernstige gevallen kan er sprake zijn van een klaplong (pneumothorax). Nadat er aan de buitenzijde van de long een blaasje springt, klapt de long plotseling in elkaar.
Bij kinderen komt aantasting van de longen zelden voor; bij volwassenen zijn de longen relatief vaak aangedaan. In sommige gevallen zijn bij volwassenen alléén de longen aangetast. Dat wordt ook wel pulmonale LCH of Langerhans cel granulomatose van de long genoemd. Pulmonale LCH treedt vooral op bij mensen tussen de 30 en 40 jaar. Onderzoek suggereert dat er een verband bestaat tussen deze vorm van LCH en roken. De ziekte komt ook meer voor bij rokers.
LCH in de tanden en het tandvlees
De gevolgen van LCH zijn problemen als loszittende tanden, pijnlijk en opgezwollen tandvlees of ontstekingen van het tandvlees. Tanden en het tandvlees zijn vaak aangedaan omdat LCH vanuit een aangedaan kaakbot het tandvlees aantast. De ontstekingen of zweertjes die door LCH kunnen ontstaan in de mond, worden wel eens verward met kwaadaardige zweren.
LCH in de oren
In het schedelbot bij het oor kan LCH leiden tot een loopoor, chronische oorontstekingen of problemen met het evenwichtsorgaan.
LCH in het hormonaal systeem
De hypofyse, een klier onderaan de hersenen die hormonen produceert kan door de aanwezigheid van histiocyten worden beschadigd. Het gevolg is dat de afscheiding van het in de achterkwab opgeslagen anti-diuretische hormoon vasopressine wordt verstoord. Dit regelt de vochthuishouding in ons lichaam. Het gevolg is (heel) veel plassen, extreme dorst en dus (heel) veel drinken. Bij kinderen en volwassenen komt dit ongeveer even vaak voor. Het is een diagnose die na een speciaal onderzoek kan worden gesteld.
Hoewel diabetes insipidus niet te genezen is, kan het wel onder controle worden gebracht door het gebruik van een synthetisch hormoon. Ook de rest van de hypofyse kan aangetast raken, met een gestoorde afgifte van andere hormonen tot gevolg, zoals het groeihormoon.
Andere symptomen van aantasting van het hormonale systeem kunnen zijn: gewichtsverlies of juist grote gewichtstoename. Dit kan betekenen dat de schildklier is aangetast door LCD; bij kinderen is dit overigens heel zeldzaam.
LCH bij het vrouwelijk geslachtsorgaan
Als LCD voorkomt bij de vrouwelijke geslachtsorganen, betekent dat meestal ontstekingen op de vulva, rond of in de vagina en/of baarmoedermond.
LCH in de lever, milt en lymfklieren
Deze organen zijn bij volwassen LCH-patiënten minder vaak aangedaan dan bij kinderen. Aantasting van deze organen komt tot uiting in vergrote lymfklieren of vergroting van lever en/of milt. Dit kan onder meer leiden tot vermoeidheidsklachten.
LCH in de hersenen
Het laatste decennium is duidelijker geworden dat ook andere delen van de hersenen dan de hypofyse door LCH kunnen worden aangetast. Ook kan het in het ruggenmerg voorkomen. Hoe vaak het precies voorkomt, is nog niet goed bekend. Symptomen zijn afhankelijk van de grootte en plek van het letsel; soms zijn er geen verschijnselen, maar het kan zich uiten in hoofdpijn, stoornissen in het zien, epilepsie, spierzwakte of krachtsverlies in één lichaamshelft.
Meer algemene symptomen van LCH
Als LCH-patiënt kan je ook met meer algemene symptomen te maken krijgen, zoals koorts, moeheid en soms gewichtsverlies. Omdat deze verschijnselen zeker niet exclusief voor LCH zijn, is het moeilijk om deze met zekerheid aan LCH toe te schrijven.