Behandeling van HLH en FHL

HLH is een levensbedreigende ziekte. Het verloop van de ziekte is moeilijk te voorspellen, maar een patiënt krijgt veel onderzoek en ingrijpende behandelmethoden. Daarbij moet je denken aan verschillende soorten chemotherapie, eventueel gecombineerd met andere medicatie. Het doel van de behandeling is om een remissie te bewerkstelligen en zo de ziekte onder controle te krijgen. Bij de secundaire vorm van HLH is er sprake van abnormale activiteit van het immuunsysteem door immunosuppressieve therapie en/of door infecties. Als de onderliggende oorzaak van het ontstaan van HLH wordt behandeld, verdwijnen meestal ook de symptomen van HLH.

Behandeling van FHL

Als het gaat om de primaire vorm, Familiaire Hemofagocyterende Lymfohistiocytose (FHL), dan heeft een behandeling heeft slechts tijdelijk effect. Zodra de behandeling stopt, steekt de ziekte weer de kop op. Alleen een beenmergtransplantatie kan nog voor genezing zorgen. Tegenwoordig is er voor elke patiënt wel een donor te vinden. Vroeger werden transplantaties alleen uitgevoerd met een broertje of een zusje als donor, maar tegenwoordig zijn er meer mogelijkheden, zoals de ‘onverwante donorbank’ en zelfs vaders of moeders kunnen worden ingezet als donor.

HLH en kanker

HLH- en FHL-patiënten zijn in de loop der jaren steeds meer op dezelfde manier behandeld als kankerpatiënten. Toch gaat het bij deze ziekte niet om kanker, maar om een immuundeficiëntie. In zeldzame gevallen kan secundaire HLH wel ontstaan bij patiënten die voor kanker worden behandeld. Meestal bij oudere patiënten ontstaat HLH op hetzelfde moment dat de patiënt door kanker wordt getroffen.