LCH en Diabetes Insipidus
Van alle mensen die LCH hebben, ontwikkelt bij ongeveer 30% Diabetes Insipidus. Bij deze aandoening is het lichaam onvoldoende in staat om vocht vast te houden, waardoor patiënten het risico lopen uit te drogen, voortdurend dorst hebben, heel veel drinken en veelvuldig moeten plassen. In tegenstelling tot Diabetes Mellitus (Suikerziekte) is de urine niet zoet. De twee hebben verder ook niets met elkaar te maken, behalve dat ze allebei een gevolg zijn van een storing in de hormoonhuishouding van het lichaam.
De oorzaak van Diabetes Insipidus
In de hypothalamus, een gebied in het midden van de hersenen, wordt het hormoon vasopressine aan gemaakt. Dit hormoon wordt vervolgens via de hypofysesteel getransporteerd naar de hypofyseachterkwab, het achterste deel van een klier onderaan de hersenen. Van daaruit komt het in de bloedbaan terecht en zorgt het ervoor dat er via de nieren niet te veel vocht in de urine terecht komt. Als de hypofyseachterkwab wordt aangetast door histiocyten, kan dat tot gevolg hebben dat er te weinig of helemaal geen vasopressine aan het bloed wordt afgegeven. Het gevolg is dat het vocht dat het lichaam inkomt, net zo snel weer wordt afgegeven. Patiënten moeten voortdurend drinken en heel vaak naar het toilet.
Verloop van Diabetes Insipidus
Diabetes Insipidus kan al maanden of jaren optreden voordat de diagnose LCH wordt gesteld, maar meestal ontstaat deze aandoening binnen vijf jaar na het begin van LCH. Diabetes Insipidus kan pas worden gediagnosticeerd als de verschijnselen van dorst, veel drinken en overmatig plassen optreden. Op dat moment is er echter al sprake van een verlies van minstens 80% van de functie van de hypofyseachterkwab en is de aandoening meestal niet meer te genezen. Op de lange duur, binnen 10 jaar, krijgt de helft van de patiënten te maken met verdere aantasting van de voorkwab van de hypofyse, waardoor de productie van andere hormonen ook vermindert. Ook andere delen van de hersenen en het ruggenmerg kunnen worden aangetast.
Behandeling van Diabetes Insipidus
Hoewel Diabetes Insipidus meestal niet is te genezen, kunnen met het toedienen van synthetische vasopressine de (levens)gevaarlijke symptomen wel worden bestreden. Een patiënt kan vasoperine toegediend krijgen via de neus waarbij het wordt opgenomen door het neusslijmvlies of in tabletvorm. De dosering is afhankelijk van het effect op de urineproductie en -afgifte. In de praktijk is het afstemmen van de juiste dosering het moeilijkst en de balans raakt gemakkelijk ontregelt. Overdosering heeft allerlei vervelende gevolgen als hoofdpijn, misselijkheid, braken, gewichtstoename, verwardheid en in ernstige gevallen epileptische aanvallen. Als de dosering te laag is of de vasoperine niet goed wordt opgenomen, komen de oorspronkelijke klachten als dorst en veelvuldig plassen weer terug.
Onderzoek bij Diabetes Insipidus
Om de ontwikkeling van de ziekte goed te kunnen volgens, zijn regelmatige MRI-scans noodzakelijk. Relatief vaak zijn er afwijkingen gezien in de pijnappelklier en in de kleine hersenen. Ook in de witte en grijze stof van de hersenen en aan de hersenvliezen zijn afwijkingen gezien. Symptomen zijn afhankelijk van de plaats en grootte van het letsel. Per patiënt kunnen de klachten variëren, zoals hoofdpijn, stoornissen in het zien, trillingen, evenwichtsstoornissen, epilepsie, spierzwakte of krachtsverlies in één lichaamshelft en gedragsveranderingen of psychologische problemen. Ook zijn er patiënten die, ondanks uitgesproken afwijkingen op de MRI-scan, helemaal geen klachten hebben.
Voor meer informatie en achtergrond over LCH en Diabetes Insipidus kunt u de brochure op deze site downloaden of terecht bij de patiëntenvereniging.
