Langerhans Cel Histiocytose (LCH) bij volwassenen
LCH komt bij volwassenen minder voor dan bij kinderen. Exacte aantallen ontbreken, maar uit onderzoek komt naar voren dat bij 1 op de 560.000 volwassenen de ziekte wordt gediagnostiseerd. Voor een goede diagnose en een passend behandelplan worden verschillende testen en onderzoeken gedaan, zoals bloedonderzoeken, röntgenfoto’s, CT-scans en/of MRI-scans. In een enkel geval is een beenmergpunctie noodzakelijk. Om de definitieve diagnose te kunnen stellen, is een biopsie (wegnemen van een stukje weefsel) nodig van huid, bot, lymfklier en/of lever.
Behandeling van LCH bij volwassenen
De behandeling van LCH hangt af van de mate waarin de individuele patiënt de ziekte heeft. Een patiënt kan beperkte aantasting hebben in een enkel deel van het lichaam (single system), maar de ziekte kan zich ook op meerdere plaatsen manifesteren (multisystem). Bij sommige patiënten is helemaal geen behandeling nodig, terwijl bij anderen chirurgie, bestraling of chemotherapie noodzakelijk is.
Van de 274 volwassen patiënten die geregistreerd staan bij de Histiocyte Society Registry, heeft ongeveer 70% multisystem LCH, waarvan bij de helft ook de longen zijn aangetast. De overige patiënten hebben single system, waarvan 13% huid, 37% botten en 50% longen (pulmonale LCH). PLCH is bij volwassen meestal single system. In de andere gevallen, zo’n 20%, is het gecombineerd met aantasting van de botten of de huid of met diabetes insipudes en is de longaantasting ondergeschikt.
Verloop van LCH bij volwassenen
LCH verdwijnt soms zonder enige behandeling en andere patiënten zijn na behandeling vrij van symptomen. Toch zijn er ook gevallen bekend waarbij er levenslang chronische problemen optreden. En in enkele gevallen is de ziekte helaas fataal. Voor een arts is het moeilijk om het verloop van de ziekte met zekerheid te voorspellen. LCH kan heel grillig zijn en bijna ieder geval is verschillend. Deze onzekerheid is erg frustrerend voor de patiënt, familie en ook de arts.
Goed om dit te weten over LCH
- Elke patiënt is uniek en hoeft dus niet alle beschreven problemen te hebben of te krijgen.
- LCH is géén besmettelijke ziekte.
- Er is geen bewijs dat LCH erfelijk is.
