Wanneer HLH wordt vastgesteld zijn er twee vormen mogelijk:

Primair: Familiaire Hemofagocyterende Lymfohistiocytose (FHL)
- familiair
- 25% kans voor elk volgend kind
- remissie slechts tijdelijk
- beenmergtransplantatie de enige vorm van genezing

Secundair: HLH
- na abnormale activiteit van immuunsysteem door immunosuppressieve therapie en/of door infecties
- per patiënt verschillend verloop van de ziekte, maar bij behandeling primaire aandoening verdwijnt vaak de secundaire HLH.