Langerhans Cel Histiocytose (LCH) is een zeldzame ziekte, die met name voorkomt bij kinderen, maar die ook volwassenen van verschillende leeftijden kan treffen. Hoewel vormen van deze ziekte oorspronkelijk al een eeuw geleden zijn beschreven, krijgt de ziekte pas de laatste tijd meer bekendheid, met name die vormen van de ziekte die voorkomen bij volwassenen.

Langerhans Cel Histiocytose (LCH) kenmerkt zich door een woekering van Langerhanscellen in de weefsels. Daardoor komt de functie van het aangedane orgaan in het gedrang. Langerhanscellen zijn histiocyten, een soort witte bloedcellen die in het beenmerg worden aangemaakt. Ze spelen een belangrijke rol bij de verdediging van het lichaam tegen schadelijke stoffen.

In de jaren dat de ziekte bestudeerd werd heeft deze verschillende namen gehad. Enkele van de meest gebruikte namen zijn: histiocytose-X, eosinofiel granuloom, de ziekte van Hand-Schüller-Christian en de ziekte van Letterer-Siwe. Andere namen die wel gebruikt worden zijn Reticulo-endotheliose, de ziekte van Hashimoto-Pritzker, Langerhans cel granulomatose, en Type 1 histiocytose. Hoewel deze termen feitelijk allen zijn vervangen door de naam Langerhans Cel Histiocytose, worden deze namen nog gebruikt door artsen om specifieke problemen of een specifiek beloop van de ziekte bij individuele patiënten aan te geven.

De meeste studies naar de incidentie (het aantal nieuwe gevallen van een ziekte in één jaar) van LCH zijn verricht bij kinderen. Geschat wordt dat bij 1 op de 200.000 kinderen per jaar de diagnose wordt gesteld. Omdat LCH bij volwassenen nog zeldzamer is dan bij kinderen is de incidentie moeilijk te schatten, maar onderzoek suggereert dat bij 1 op de 560.000 volwassenen per jaar de diagnose gesteld wordt.

De oorzaak van LCH is onbekend, hoewel er uit onderzoek van de afgelopen jaren een aantal theorieën is ontwikkeld. Eén theorie bijvoorbeeld, gaat er van uit dat LCH wordt veroorzaakt door een ongewone reactie van het afweersysteem. Een andere theorie gaat er van uit dat LCH geactiveerd wordt door een ontstekingsreactie. Maar ondanks jaren van intensief onderzoek is de ware oorzaak van LCH nog steeds niet opgehelderd.