De verschijnselen van LCH zijn heel gevarieerd en afhankelijk van de plaats en uitbreiding van de ziekte. Vrijwel ieder orgaan kan aangetast zijn. Een patiënt kan beperkte aantasting hebben in een enkel deel van het lichaam, maar de ziekte kan zich ook op meerdere plaatsten manifesteren.

Afhankelijk van de plaats waar de ziekte zich voordoet kunnen de volgende symptomen voorkomen:

Aantasting van de huid komt vrij vaak voor. Dit kan overal voorkomen, vooral op de hoofdhuid, het gezicht, rond de anus, vulva en in de buigzijden van de huid zoals in de liezen, onder de borsten, in de nek, onder de armen en achter de oren.

Huid die boven lymfeklieren of botten, aangedaan door LCH, ligt kan ook zijn aangedaan. Soms zelfs de nagels. Typische afwijkingen zijn o.a. kleine, vaste en rode verhevenheden , soms met schilfering, op de huid, knobbeltjes onder de huid, paarsrode vlekjes met soms kleine pusophopingen, op de buigzijden van de huid kan het er uit gaan zien als nattend eczeem.

Aantasting van het bot komt het vaakst voor. Dit kan pijn of zwelling en soms zelf spontaan optredende botbreuken veroorzaken. Ook kan het voorkomen dat aantasting van het bot bij onderzoek aan het licht komt, zonder dat de patiënt klachten heeft.

LCH in het bot komt het meest voor in de schedel, de ribben en de lange pijpbeenderen van de armen en benen, maar kan in feite in ieder bot voorkomen.

Bij kinderen komt aantasting van de longen zelden voor, bij volwassenen zijn de longen juist vaak aangedaan. In enkele gevallen zijn bij volwassenen alléén de longen aangetast. Men spreekt dan ook wel van pulmonale LCH of Langerhans cel granulomatose van de long.

In de longen zijn vele Langerhanscellen die een functie hebben bij de afweer. Doordat het afweersysteem om onduidelijke redenen te veel geprikkeld wordt, ontstaan er allerlei plekjes in de long, waar een ontstekingsreactie optreedt.

Na de ontsteking volgt holtevorming. Uiteindelijk groeit er bindweefsel in de holten. Daardoor gaat er dus longweefsel verloren. De long kan dan niet meer goed zijn functie uitoefenen, namelijk: zuurstof en koolzuur tegen elkaar uitwisselen.

De zuurstofopname lukt minder goed en er ontstaan klachten: hoesten, geleidelijk toenemende kortademigheid en soms pijn. In ernstige gevallen kan er sprake zijn van een klaplong (pneumothorax). Nadat er aan de buitenzijde van de long een blaasje springt, klapt de long plotseling in elkaar.

Pulmonale LCH treedt vooral op bij mensen tussen de 30 en 40 jaar. Onderzoek suggereert dat er een verband bestaat tussen deze vorm van LCH en roken. De ziekte komt ook meer voor bij rokers.

LCH kan hier problemen geven, zoals loszittende tanden, pijnlijk en opgezwollen tandvlees of ontstekingen van het tandvlees. Tanden en het tandvlees zijn vaak aangedaan omdat LCH vanuit een aangedaan kaakbot het tandvlees aantast. De ontstekingen of zweertjes die LCH kan doen ontstaan in de mond kunnen verward worden met kwaadaardige zweren.

LCH in het schedelbot bij het oor kan leiden tot een loopoor, chronische oorontstekingen of problemen met het evenwichtsorgaan.

De hypofyse, een klier onder aan de hersenen die hormonen produceert kan door de aanwezigheid van histiocyten beschadigd worden. Hierdoor wordt de afscheiding verstoord van het anti-diuretische hormoon vasopressine, dat de vochthuishouding in ons lichaam regelt. Dit leidt tot (heel) veel plassen, extreme dorst en dientengevolge tot (heel) veel drinken. Bij kinderen en volwassenen komt dit ongeveer even vaak voor. De diagnose kan worden gesteld na een speciaal onderzoek.

Hoewel diabetes insipidus niet te genezen is kan het wel onder controle worden gebracht door het gebruik van een synthetisch hormoon. Ook de rest van de hypofyse kan aangetast raken , hetgeen kan leiden tot gestoorde afgifte van andere hormonen, bv groeihormoon.

Een ander symptoom van aantasting van het hormonale systeem kan zijn: gewichtsverlies of juist grote gewichtstoename. Dit kan betekenen dat de schildklier is aangetast door aanwezigheid van histiocyten; bij kinderen is dit heel zeldzaam.

Meestal veroorzaakt LCH in dit gebied ontstekingen op de vulva, rond of in de vagina en/of baarmoedermond.

Deze organen zijn bij volwassenen met LCH minder vaak aangedaan dan bij kinderen. Aantasting van deze organen komt tot uiting in vergrote lymfklieren of vergroting van lever en/of milt. Dit kan leiden o.a. tot vermoeidheidsklachten.

Het laatste decennium is duidelijker geworden dat ook andere delen van de hersenen dan de hypofyse door LCH aangetast kunnen zijn. Het kan ook in het ruggemerg voorkomen. Hoe vaak het precies voorkomt is nog niet goed bekend. Symptomen zijn afhankelijk van de grootte en plaats van het letsel; soms zijn er geen verschijnselen, maar er kan ook bv hoofdpijn, stoornissen in het zien, epilepsie, spierzwakte of krachtsverlies in één lichaamshelft zijn.

Meer algemeen voorkomende verschijnselen die kunnen voorkomen bij patiënten met LCH zijn koorts, algemene moeheid en soms gewichtsverlies. Omdat deze verschijnselen zeker niet specifiek bij LCH voorkomen kan het moeilijk zijn deze met zekerheid aan LCH toe te schrijven.